Definición y prevalencia
Es una enfermedad autoinmunitaria en la cual los tejidos y células se dañan por causa de adherencia de anticuerpos y complejos inmunitarios
Etiología
La interacción entre genes de susceptibilidad y los factores ambientales generan respuesta inmunitaria alteradas que varían entre los pacientes.
Epidemiología
La prevalencia es en estados unidos 10-400 casos por 10000 personas según la raza y género
90 % a mujeres en edad fértil ; la prevalencia más alta se encuentra entre las mujeres de raza negra y la más baja entre los varones caucásicos
Patogénesis
La respuesta inmunitaria alterada puede incluir :
activación de inmunidad innata (células dendríticas),
niveles más bajos de activación y vías anormales de activación en las células de inmunidad de adaptación (linfocitos B y T )
células (CD4+ y CD8+ ) reguladas ineficazmente
eliminación disminuida de complejos inmunitarios y células apoptóticas
los autoantígenos (DNA nucleosomico/proteínas; RNA/ proteínas en SM , Ro y LA; fosfolípidos) están disponibles para su reconocimiento por el sistema inmunitario en las vesículas superficiales de las células apoptóticas; por lo tanto, los antígenos, los auto anticuerpos y ,los complejos inmunitarios persisten por períodos prolongados los cual hace posible la inflamación y la aparición de la enfermedad.
Patología
Respuesta inmunológica
Cuadro clínico
Evaluación clínica: se debe diferenciar de los cambios crónicos de la enfermedad, toxicidad de los medicamentos y otras afecciones como las infecciones, de los cambios agudos por ejemplo proteinuria marcada y una tasa de filtración glomerular reducida puede resultar de una inflamación activa o glomérulos cicatrizados.
Historia clínica: deben examinarse todos los sistemas dado que cualquier órgano en el LES (lupus eritematoso sistémico ) puede estar comprometido
también se debe preguntar a los pacientes cualquier posible desencadenante como la exposición al sol, la infección o la interrupción de la terapia.
Examen físico: debe ser un examen completo se debe incluir el examen de la piel (cuero cabelludo y mucosas) los ganglios linfáticos el sistema musculoesquelético, respiratorio cardiovascular y neurológico.
Manifestaciones clínicas:
índices de valoración de actividad
https://www-clinicalkey-es.recursosenlinea.juanncorpas.edu.co:2443/#!/content/journal/1-s2.0-S156899721500052X
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S152169420500032X?via%3Dihub
https://www-ncbi-nlm-nih-gov.recursosenlinea.juanncorpas.edu.co:2443/pubmed?term=10981649
https://www-ncbi-nlm-nih-gov.recursosenlinea.juanncorpas.edu.co:2443/pubmed?term=11434575
https://www-ncbi-nlm-nih-gov.recursosenlinea.juanncorpas.edu.co:2443/pubmed?term=16150398
Constitucionales: la fatiga es la queja más común se asocia frecuentemente con depresión alteraciones del sueño y fibromialgia
Diagnóstico
Criterios clínicos:
Piel. Cualquiera de los siguientes se requiere para cumplir 1 criterio. Rash malar y fotosensibilidad; lupus cutáneo agudo y sub-agudo; úlceras orales y alopecia que no deje cicatriz.
Lupus cutáneo agudo.
Incluye al rash malar (no cuenta si es malar discoide), lupus ampolloso, necrólisis epidérmica tóxica (variante lúpica), rash maculopapular lúpico, rash fotosensible asociado a LES. Todos los anteriores, en ausencia de dermatomiositis ó lupus cutáneo subagudo (lesiones psoriasiformes no induradas y/o lesiones anulares policíclicas que resuelven sin cicatriz (ocasionalmente presentan despigmentación postinflamatoria o telangiectasias).
Lupus cutáneo crónico:
-Rash discoide clásico localizado (por encima del cuello) ó generalizado (por encima y debajo del cuello)
-Lupus hipertrófico (verrucoso)
-Paniculitis lúpica (lupus profundus)
-Lupus “mucoso”
-Lupus eritematoso “tumidus”
-Lupus “chillblains”
-Lupus discoide/líquen plano “overlap”
Úlceras orales:
paladar – bucales – lengua ó úlceras nasales (éste criterio se cumple en ausencia de otras causas como vasculitis, Behcet, infección por herpes, enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reactiva y alimentos ácidos)
Alopecia “sin cicatriz” (non scarring):
adelgazamiento difuso ó fragilidad con evidencia de cabellos quebrados visibles (este criterio se cumple en ausencia de otras causas como alopecia areata, medicamentos, deficiencia de hierro y alopecia androgenética).
Sinovitis:
que comprometa dos ó más articulaciones y que se caracterice por edema ó derrame o dolor en 2 ó más articulaciones y 30 minutos de rigidez matinal. Debe especificarse claramente que el dolor sí sea articular (pues la fibromialgia también ocasiona dolor generalizado).
Serositis:
-Pleuritis típica por más de un día o derrame pleural o frote pleural
-Dolor pericárdico típico (dolor con el decúbito que mejore sentándose hacia adelante) por más de un día o derrame pericárdico o frote pericárdico o pericarditis por electrocardiograma.
-Las características anteriores no deben relacionarse con infección, uremia y pericarditis de Dressler.
Renal:
Relación proteinuria/creatinuria (ó proteínas en orina de 24 horas) que representen 500 mg de proteínas/24 horas ó cilindros hemáticos.
La relación proteinuria/creatinuria es suficiente para definir el criterio sin requerirse estudio renal en 24 horas. La estimación de la proteinuria desde “cintilla” es insuficiente para el juicio clínico y es una medida poco confiable. Aún así, es claro que el “gold standard” es la relación proteinuria/creatinuria en orina de 24 horas.
Neurológico:
-Convulsiones – psicosis ó mononeuritis múltiple (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria)
-Mielitis – Neuropatía craneal o periférica (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria, infección y diabetes mellitus)
-Estado confusional agudo (en ausencia de otras causas conocidas, incluyendo causas tóxico-metabólicas, uremia, medicamentos)
Anemia hemolítica ó coombs directo positivo.
Leucopenia (<4000/mm3 al menos una vez)
- En ausencia de otras causas conocidas como S Felty, medicamentos e hipertensión portal
O linfopenia (<1000/mm3 al menos una vez)
-En ausencia de otras causas conocidas como uso de corticosteroides, medicamentos e infección
Trombocitopenia (<100 mil/mm3 al menos una vez)
-En ausencia de otras causas conocidas como medicamentos, hipertensión portal y púrpura trombótica trombocitopénica.
-Resultado de biopsia renal compatible con nefritis lúpica.
-Leucopenia/linfopenia
-Trombocitopenia
Criterios Inmunológicos
1. ANA por encima del rango de referencia.
2. AntiDNA de doble cadena por encima del rango de referencia, excepto el que sea tomado por el método ELISA: dos veces por encima del rango de referencia del laboratorio.
3. Anti Sm
4.Anticuerpos anti fosfolípido: cualquiera de los siguientes.
-Anticoagulante lúpico
-VDRL falsamente positivo
-Anticardiolipinas a títulos intermedios o altos (IgA, IgG o IgM)
-Anti B2 glicoproteína I (IgA, IgG o IgM)
5.Hipocomplementemia (C3/C4 ó CH50 bajos)
6.Coombs Directo Positivo en ausencia de anemia hemolítica.
Aquí encuentras el artículo original : Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus
Complicaciones
nefropatia lupica
Tratamiento
objetivos del tratamiento:
-garantizar la supervivencia a largo plazo
-lograr menor actividad de la enfermedad posible
-prevenir el daño a los órganos
-disminuir la toxicidad de los medicamentos
-mejorar la calidad de vida
-educar a los pacientes sobre su papel en la enfermedad
Terapias farmacológicas
generalmente está guiado por las manifestaciones de la enfermedad
todos los pacientes con algún grado de LES deben ser tratados con hidroxicloroquina o cloroquina a menos que éstos estén contraindicados, la terapia adicional se basa en la gravedad de la enfermedad y la combinación de manifestaciones:
Manifestaciones leves: de lupus por ejemplo afectación de la piel, articulaciones y mucosas) pueden tratarse con hidroxicloroquina o cloroquina con y sin fármacos anti inflamatorios no esteroides o uso a corto plazo de glucocorticoides en dosis bajas
Manifestaciones moderadas: por ejemplo constitucional, cutánea, musculoesqueletica o hematológica, responden a hiroxicloroquina o cloroquina más terapia acortoplazo con 5-15 mg de prednisona al día, esta se reduce una vez los antimaláricos hayan hecho efecto a menudo requieren de un medicamento ahorrador de esteroides como azatrioprina o metotrexato para control sintomático.
Manifestaciones graves: por ejemplo sistema nervioso central y renal, generalmente requieren de un periodo de terapia inicial inmunosupresora, en este caso se administran dosis altas de glucocorticoides sistémicos para detener el daño a los tejidos reduciendo rápidamente la inflamación son dosis cortas de 0.5 gr a 1 gr día por 3 dias de metil prednisolona o 1 a 2 mg/kg/día en pacientes más estables.
Treatment of Systemic Lupus Erythematosus High dose methylprednisolone therapy for the treatment of severe systemic lupus erythematosus.
Bibliografía
Medicina interna de harrison
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